来源：滚动播报
（来源：上观新闻）
在快节奏的日常中，肺部健康常常被我们忽略，而肺纤维化这个“不是癌症的癌症”，正无声地侵蚀着许多人的呼吸自由。
分析这一隐匿而严峻的健康威胁，公众认知的滞后往往是延误诊治的首要原因。因此，别等到呼吸变得艰难，才后悔当初的忽视。早一分了解，多一分警觉，为肺部健康赢得先机。
——编者按
不少人可能对“肺纤维化”这个名字感到陌生，但它背后的健康威胁不容小觑——这是一种死亡率与致残率都极高的疾病，值得每一个人警惕。
展开剩余81%肺纤维化的诊断与治疗，堪称呼吸学科中的严峻挑战。简单来说，它属于慢性肺病范畴，患者的肺部组织会随着时间推移，逐步被疤痕组织取代，肺逐渐变硬，失去弹性，也无法正常工作。
这些受损组织如同干硬的丝瓜络，因此，这类肺也被形象地称作“丝瓜肺”。该疾病最典型的表现，是进行性加重的呼吸困难和肺功能持续下降。不少中老年患者在早期几乎感觉不到异样，等到明显气短、活动受限时，往往已错过最佳干预时机。关注肺部健康，及早留意异常信号，真的不能等。
这种疾病的中位生存期，低于大多数癌症
肺纤维化的常见类型包括特发性肺纤维化和由自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、红斑狼疮等引发的肺纤维化。此外，药物、环境暴露、感染和遗传因素等也可导致肺纤维化。
其中，特发性肺纤维化（IPF）最为棘手，它进展快，容易突然恶化，严重时，患者需依赖氧气维持生命。确诊后，患者中位生存期约为3年，甚至低于大多数癌症的5年生存率，也被称为“不是癌症的癌症”。
笔者曾接诊过一位特发性肺纤维化患者。他从老家开车前来就诊，抵达诊室时，已胸闷气短、呼吸费力。检查显示，他的病情已达到需要肺移植的程度，但他觉得自己没事，连氧气瓶也不带就长途跋涉赶来了。
这件事既让人心疼，也暴露问题：大众对肺纤维化的了解太少、重视程度低、宣传不到位、就医不及时。
推进新型药物开发，延缓病情进展
另一方面，肺纤维化疗法长期困扰全球医学界。除了肺移植，特发性肺纤维化仍缺乏特别有效的药物和疗法。现阶段，特发性肺纤维化的药物治疗主要依赖吡非尼酮和尼达尼布两种抗纤维剂。它们被国际指南推荐为一线疗法。此外，肺移植是符合条件患者的唯一确定性干预。
但也别灰心，目前仍有多种手段可延缓肺纤维化的病情进展并提升患者生活质量。
首先，在药物治疗领域，全球科学家正密切追踪此病，推进新型药物开发，多项研究已获积极临床成效。我国特发性肺纤维化研究亦处于国际前沿，多家医院牵头或参与多项临床试验，不少药物已造福病友。
例如，国家药品监督管理局最近批准那米司特片（一种口服选择性磷酸二酯酶4B抑制剂）上市，用于成人IPF治疗，这是十年来首个在Ⅲ期临床试验中达到主要终点并获批的药物。
另外，人工智能设计的药物Rentosertib在Ⅱ期临床试验中显示潜力，塔拉吉布（ENV-101）正在进行Ⅱb期临床试验。同时，针对分子通路、干细胞治疗和免疫调节的研究正拓宽领域，或将提供更精准有效的方案。
首款针对肺纤维化的干细胞新药REGEND001也在Ⅰ期临床试验中取得突破性成果，目前中国已启动随机、双盲、多中心的Ⅱ期临床试验。这些突破不仅体现科技跃进，还为中国患者注入新生机。
有效的自我管理与康复，改善预后
除了药物治疗，肺纤维化患者的自我管理和康复锻炼同样重要。它有助于患者早发现问题、察觉恶化迹象、防范疾病急性发作，知道什么时候该看医生，从而改善预后并降低住院率。
那么，肺纤维化患者该如何进行自我管理与康复呢？
■先戒烟，保护肺
强烈敦促每位患者戒烟。吸烟是肺纤维化的重要风险因素，会加速肺损伤并增加并发症风险。戒烟能大幅降低患病几率，并缓解呼吸不适。
■做康复，动起来
要坚持做肺康复，这构成了自我管理核心，能提升耐力、缓和症状并提高生活满意度。此外，适量锻炼还可增强日常活动能力和自主性。通过融入有氧活动，能巩固肺能、强化免疫，并改善肺部换气与氧合效率。
■躲污染，多防护
随着城市化加速，空气污染日益严重。汽车尾气、工厂排放污染物等有害物经呼吸侵入肺部，长期暴露会增加肺部疾病风险，特别是纤维化。这些微粒刺激肺组织，引发炎症并促成疤痕。建议患者避开污染高峰期外出，并戴口罩阻挡吸入，从而缓和病势并减轻负担。
许多职业如建筑或化工，涉及有害气体或化学品接触。这些毒物持久侵害肺部，可能直击组织引发纤维化，其危害甚于吸烟。粉尘、石棉和其他颗粒物是公认的肺纤维化危险因素。此外，家中的清洁剂、涂料等挥发物，久触亦伤肺。
因此，加强职业防护（如使用口罩、手套和定期健康检查等）可降低风险并维护肺健康。此外，要避免长期接触有害气体，例如装修时勿长时间逗留室内。
■早发现，早干预
若有家族病史或有职业暴露者，定期进行肺功能测试和CT扫描有助于早期发现肺纤维化迹象。
对于已确诊特发性肺纤维化的患者，应3个月到6个月复诊一次，复查肺功能和胸部CT，评估病情严重度并调整治疗方案，及早干预可减缓进程并避免损伤加重。目前，有的医院还构建了人工智能蜂窝状肺组织自动分割系统（CTPF评分），该系统依托患者胸部CT图像、肺功能和生理特征，帮助判断疾病阶段并系统评估严重程度。
特发性肺纤维化以残酷进展和不良结局闻名，虽然尚无治愈方法，但抗纤维化疗法、肺移植、自我管理和肺康复的进步，正为延缓病情进展、提升生活质量带来曙光。从小事入手，守护肺健康，拥抱美好人生。
（作者分别为同济大学附属肺科医院呼吸与危重症医学科主治医师，呼吸与危重症医学科主任医师）
原标题：《大多数人不知道的“丝瓜肺”，这种病的死亡率竟高于大多数癌症》
栏目主编：唐闻佳 文字编辑：李晨琰 图片来源：视觉中国
来源：作者：赵萌萌 张苑
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